Progéria : une molécule protège le cerveau
Un mécanisme moléculaire expliquant pourquoi le cerveau n'est pas altéré par le syndrome de Hutchinson-Gilford, plus connu sous le nom de progéria, a été mis en évidence par des chercheurs français de l'Inserm, en partenariat avec l'Association Française contre les Myopathies (AFM). Leurs résultats ont été publiés, le 21 juin 2012, dans la revue Cell Reports.
La progéria est une maladie génétique rare qui touche un nouveau-né sur 4 à 8 millions de naissances en moyenne. Les enfants atteints de cette maladie souffrent de différents symptômes caractéristiques d'un vieillissement accéléré : une chevelure clairsemée, des douleurs articulaires, une peau très fine et glabre et des troubles cardiovasculaires. Leur taille dépasse rarement 1,10 mètre pour 15 kilos et leur espérance de vie ne dépasse pas 12-13 ans en moyenne, selon l'Inserm.
Les scientifiques ont isolé des cellules de la peau des malades et les ont reprogrammées pour en faire des cellules souches pluripotentes, c'est-à-dire des cellules capables de se différencier pour devenir n'importe quel tissu de l'organisme.
Ils ont ensuite comparé les mécanismes cellulaires des différents tissus et ont découvert que le gène défectueux, responsable de la maladie, était inactif dans les cellules neuronales.
Parallèlement, dans ces cellules, ils ont remarqué la présence massive d'une molécule baptisée "miR-9". En faisant varier sa concentration, il s'est avéré que cette molécule était responsable de l'inhibition de ce gène.
L'équipe de chercheurs tente maintenant de mettre au point un système capable d'imiter les molécules "miR-9" qui, selon leur rapport d'étude, pourraient être capable de corriger les désordres moléculaires associés à la maladie.
L'Inserm recense trois personnes souffrant du syndrome de Hutchinson-Gilford en France, 25 en Europe et une centaine dans le monde.
Source : "Unique Preservation of Neural Cells in Hutchinson- Gilford Progeria Syndrome Is Due to the Expression of the Neural-Specific miR-9 MicroRNA", le 21 juin 2012, Cell Reports. Doi : 10.1016/j.celrep.2012.05.015
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