Le cavernome, vraie bombe à retardement
En France les cavernomes représentent 5 à 10 % des malformations vasculaires cérébrales. Pour s’en débarrasser, il n’existe qu’une solution, l’opération. Même si elle est particulièrement risquée, c’est le seul moyen d’éviter, entre autres, les risques d’hémorragie ou les crises d’épilepsie.
Tout commence dans le système nerveux
Un cavernome est une malformation des vaisseaux souvent située dans le cerveau.
Le système nerveux est divisé en plusieurs parties : le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral, qui se prolonge par la moelle épinière dans la colonne vertébrale. Pour transmettre les informations, des nerfs partent du tronc cérébral et d'autres de la moelle épinière.
Ce système a besoin d'être protégé des chocs, c'est le rôle des méninges et du liquide céphalorachidien. Il a également besoin d'être nourri par la circulation sanguine, grâce à un réseau d’artères et de veines.
Mais il arrive que les vaisseaux sanguins de petits calibres, les capillaires, présentent des anomalies. Ils se regroupent dans de petites cavernes, d'où le nom de cavernomes. Ceux-ci peuvent saigner à tout moment et provoquer de petites hémorragies.
Des saignements dangereux
A la longue, ces saignements peuvent en effet entraîner des troubles moteurs ou sensitifs, surtout s'ils surviennent au niveau de la moelle épinière. Mais même quand un cavernome ne saigne pas, il peut être dangereux en provoquant, par exemple, des crises d'épilepsie ou des maux de tête.
On a recours à la chirurgie pour traiter les cavernomes. Les médicaments sont inefficaces et permettent seulement de traiter les crises d'épilepsie et les maux de tête.
L’intervention est très délicate, car il faut enlever tout le cavernome sans endommager la moelle épinière. Quand il est situé dans le cerveau, c'est tout aussi compliqué.
Et quand la chirurgie classique est impossible, on a recours à la radiochirurgie. La technique consiste à appliquer une dose de rayons centrée sur le cavernome. Le principal inconvénient de cette méthode est son efficacité relative.
Comment se forme le cavernome ?
On ne sait toujours pas pourquoi les cavernomes se forment. On les découvre souvent entre l'âge de 20 et 30 ans et ils affectent autant les hommes que les femmes. Dans 80 % des cas, ce sont des cavernomes uniques et non héréditaires. Une fois sur deux, ils ne vont pas se manifester. Dans les 20 % restant, les cavernomes sont d'origine génétique.
Depuis 1996, au moins 200 familles porteuses de cette forme familiale ont été identifiées en France. La forme familiale des cavernomes a un mode de transmission autosomique dominant, c'est-à-dire qu'environ la moitié des descendants de sujets atteints seront porteurs du gène malade. Mais une partie seulement présentera des troubles, et dans 5 % des cas, il s'agit d'un porteur sain, c'est-à-dire qu'il n'aura aucune manifestation clinique ni aucune lésion visible.
Après sa découverte fortuite, le cavernome a un très faible risque d'évolution hémorragique estimé entre 0,2 et 0,5 % par an. S'il a été découvert à l'occasion d'une hémorragie, le risque de récidive hémorragique est supérieur et serait d'environ 4,5 % par an. Les cavernomes représenteraient entre 5 et 10 % de l'ensemble des malformations vasculaires cérébrales.
