Rétinoblastome : un cancer de la rétine
Le rétinoblastome est une tumeur de l'oeil développée au niveau de la rétine. Il touche avec prédilection les enfants, un enfant sur 15.000 à 20.000. Si souvent le rétinoblastome se guérit bien, il nécessite toutefois un geste chirurgical.
Qu'est-ce que le rétinoblastome ?
Le rétinoblastome est un cancer rare qui touche principalement les enfants avant 5 ans. Le rétinoblastome est une tumeur qui se développe à partir des cellules qui composent la rétine. Il menace donc la vision, mais aussi l'oeil, et même la vie dans des pays pauvres où le diagnostic est souvent trop tardif. En France, il est guéri dans 95% des cas.
L'oeil est composé de différentes structures. Il y a la cornée à la surface, l'iris, le cristallin, le vitré qui remplit le globe oculaire et la rétine, qui tapisse le fond de l'oeil. La rétine reçoit les informations visuelles et les envoie au nerf optique.
Le rétinoblastome affecte la rétine. Deux signes doivent impérativement alerter les parents. Le premier est l'apparition d'une tache sur une photo prise au flash ou avec certaines lumières. Elle peut signaler la présence d'une tumeur qui "réfléchit" la lumière. Le second symptôme est un strabisme, un oeil anormalement orienté vers l'intérieur. Il survient lorsque la tumeur est sur la partie centrale de la rétine. Elle empêche l'oeil de "fixer" correctement les objets et provoque donc le strabisme. Attention, tout strabisme n'est pas le signe d'un rétinoblastome.
Mais dans l'un ou l'autre cas, mieux vaut consulter un ophtalmologiste même si le médecin traitant ou le pédiatre est rassurant. Car tout l'enjeu est d'intervenir avant la diffusion des tumeurs au-delà de la rétine. Des traitements locaux peuvent alors permettre d'obtenir la guérison et de sauver l'oeil atteint.
Rétinoblastome : éviter l'énucléation
Aujourd'hui, on guérit 95% des rétinoblastomes en France, mais 5% des enfants atteints perdent la vue.
Des progrès importants ont été faits ces dernières années pour les traitements. Les médecins tentent actuellement de privilégier les traitements conservateurs, c'est-à-dire ceux qui préservent l'oeil et la vision. Il en existe plusieurs, qui dépendent de la taille de la tumeur et de l'âge du patient.
Il existe aujourd'hui un grand nombre de stratégies thérapeutiques pour traiter le rétinoblastome en sauvant l'œil atteint.
Lorsque la tumeur ne s'est pas diffusée au-delà de la rétine, des traitements locaux guérissent la grande majorité des enfants.
L'injection dans l'œil d'une chimiothérapie ciblée fait partie des armes thérapeutiques à disposition. Elle évite les effets secondaires des perfusions par voie générale.
Lorsque la tumeur menace de s'étendre, la chirurgie s'impose. Il faut retirer l'œil. Une prothèse est alors fabriquée sur mesure, pour reproduire exactement la couleur de l'œil conservé.
Rétinoblastome : le traitement au laser
Après les injections, il faut réaliser un traitement complémentaire au laser pour finaliser la destruction des cellules cancéreuses.
L'ophtalmologue utilise un microscope opératoire pour visualiser, avec précision, l'ensemble de la tumeur. Il réalise ensuite la thermothérapie de la lésion en mobilisant le spot de visée sur chacune des zones tumorales. Ce traitement, au millimètre près, respecte la rétine saine.
Une fois les séances de laser réalisées, leur efficacité est contrôlée avec un examen chaque semaine pendant un mois, puis tous les mois l'année suivante.
Rétinoblastome : le suivi après les traitements
L'intérêt du suivi est de surveiller tout risque de récidive du cancer. L'examen, un fond d'œil, est réalisé sous anesthésie générale. Le but du fond d'œil est de repérer soit une rechute au niveau d'une cicatrice déjà traitée ou de repérer l'apparition de nouvelles tumeurs qui sont dans ce cas en extrême périphérie rétinienne.
"Plus on avance dans le temps, et plus le risque d'avoir une nouvelle tumeur ou une récidive au niveau d'une cicatrice diminue", explique le Dr Christine Levy-Gabriel, ophtalmologiste à l'Institut Curie.
Certaines formes de rétinoblastome sont génétiques et il existe désormais des consultations spécialisées pour organiser leur diagnostic et l'accompagnement des familles concernées. L'association Rétinostop travaille étroitement avec les centres spécialisés pour faciliter l'accompagnement et l'information sur ce cancer pédiatrique.
