Qu’est-ce que la maladie des os de verre dont souffrait Guillaume Bats, décédé à 36 ans ?
L’humoriste français Guillaume Bats est décédé le jeudi 1er juin à l’âge de 36 ans. Il souffrait de la maladie des os de verre depuis sa naissance.
"Nous n’avons pas les mots mais un immense vide est déjà présent dans nos cœurs." C’est en ces termes que sa maison de production, Dark Smile Productions, a annoncé le décès de l’humoriste Guillaume Bats sur sa page Facebook. Pour l’heure, les raisons précises de sa disparition n’ont pas été révélées.
Des os transparents, cassants et qui se déforment
Né à Reims en 1987, Guillaume Bats souffrait de la maladie des os de verre depuis sa naissance. Une maladie dont il parlait régulièrement avec beaucoup d'auto-dérision sur scène. Cette pathologie est également appelée ostéogenèse imparfaite.
Il s’agit d’une maladie génétique rare qui se caractérise par une grande fragilité osseuse. En France, l'ostéogenèse concerne entre 3 000 et 6 000 personnes. L'ostéogenèse désigne le phénomène de fabrication du tissu osseux.
Chez les malades atteints par la maladie des os de verre, des mutations génétiques altèrent la protéine qui sert à la production de collagène, un des principaux constituants de l'os. Les os fabriqués sont donc de mauvaise qualité, transparents, se déforment et se cassent très facilement.
Perfusions et chirurgies
Aujourd'hui, il n’existe pas de traitement pour guérir de cette maladie génétique et héréditaire. La seule stratégie consiste à limiter le risque de fractures par des perfusions de bisphosphonate (un "consolidant") et à intervenir chirurgicalement pour consolider l'os en cas de fracture.
La maladie des os de verre apparaît le plus souvent durant la croissance, quand l’enfant commence à s'appuyer sur son squelette pour marcher.
