Insuffisance surrénalienne : une urgence vitale
L'insuffisance surrénalienne aiguë est une urgence médicale car la vie du malade est en jeu. Quels sont les causes et les symptômes de cette maladie ? Comment traiter une insuffisance surrénalienne aiguë ? Les explications avec le Dr Gérald Kierzek, urgentiste.
L'insuffisance surrénalienne aiguë est une maladie qui autrefois condamnait les patients atteints et qui aujourd'hui se soigne bien à condition de penser au diagnostic… y compris pour les urgentistes !
En 1855, Brown-Séquard observe que la surrénalectomie bilatérale, chez l'animal, entraîne la mort en une quinzaine de jours. Les surrénales sont deux glandes situées sur les reins. Elles sont vitales car elles sécrètent des hormones indispensables à la vie comme l'adrénaline ou le cortisol.
Au même moment, Addison – il laissera son nom à la maladie, dans sa forme chronique - décrit les premiers cas d'insuffisance surrénale lente par destruction bilatérale des surrénales. Sans ces hormones, pas de vie possible. L'arrivée de la cortisone en 1947 transforme le pronostic de cette maladie, dont l'évolution naturelle se fait vers le décès à plus ou moins brève échéance.
Les causes de l'insuffisance surrénalienne aiguë
Il y a des causes primaires, c'est-à-dire qui viennent des glandes surrénales elles-mêmes. On parle d'insuffisance surrénalienne primaire ou maladie d'Addison par destruction de la surrénale et incapacité à produire cortisol et/ou aldostérone :
- étiologie auto-immune (la plus fréquente)
- étiologie tumorale (envahissement métastatique)
- étiologie infectieuse
- étiologie hémorragique (maladie thromboembolique, post-partum…)
Il existe aussi des causes secondaires en cas d'atteinte centrale de l'axe hypothalamohypophysaire (infiltration métastatique, radiothérapie, chirurgie). C'est la commande centrale, au niveau du cerveau qui est atteinte.
Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne aiguë
Lorsque la maladie d'Addison n'est pas traitée, une crise surrénalienne peut survenir. C'est souvent le cas au cours d'un stress, comme une intervention chirurgicale, un accident, une blessure, une infection grave. Parmi les symptômes de l'insuffisance surrénalienne aiguë, il y a d'abord un signe de maladie d'Addison : il s'agit de la mélanodermie. Le malade apparaît toujours bronzé avec une hyperpigmentation (maladie bronzée), hyperpigmentation au niveau des points de frottement et des muqueuses due à l'origine commune des voies de contrôle de la mélanogenèse et de l'axe hypothalamo-hypophyso-corticosurrenalien.
Les signes cliniques prémonitoires sont d'apparition rapide : asthénie, crampes, douleurs abdominales. Puis le tableau se complète par des troubles digestifs (douleurs épigastriques en barre, diffusant secondairement dans tout l'abdomen, vomissements, diarrhée importante), des signes cardiovasculaires (pouls rapide et faible, pression artérielle basse et pincée, le collapsus peut s'installer rapidement), des signes nerveux (prostration, angoisse), des signes musculaires (douleurs, fatigue très importante), et une déshydratation globale (pli cutané, faciès creusé, globes oculaires enfoncés).
C'est un tableau pseudochirurgical qui conduit parfois à une intervention chirurgicale qui va malheureusement aggraver la situation.
Il est important de repérer les circonstances de déclenchement, qui vont faire décompenser un patient déjà connu pour avoir une insuffisance surrénalienne lente. Tout facteur provoquant une agression importante peut provoquer une insuffisance surrénale aiguë : les infections (grippe, etc.), les traumatismes physiques, chirurgicaux ou émotionnels, les efforts prolongés, les sueurs importantes, les vomissements, les diarrhées, la grossesse, l'oubli du médicament...
On peut aussi observer des insuffisances surrénales véritablement aiguës, dues à la destruction rapide et massive des deux surrénales, par exemple au cours d'infections générales, d'intoxications sévères ou de maladies hémorragiques.
Le traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë
Le traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë est très simple. Les traitements actuels permettent le plus souvent de sauver un patient autrefois condamné. À condition d'en faire le diagnostic.
Devant un tel tableau, le médecin effectue un bilan biologique. Le ionogramme sanguin est évocateur : baisse du sodium, hausse du potassium et hypoglycémie. Souvent, on n'attend pas les résultats pour mettre en route le traitement qui est une urgence absolue : réhydratation, traitement substitutif à forte dose (hémisuccinate d'hydrocortisone intraveineux, acétate de cortisone intramusculaire, désoxycortone intraveineux).
Le traitement préventif est fondamental pour éviter ensuite ce type de crise. Chez un insuffisant surrénalien connu, il repose sur une éducation très soigneuse du malade et de son entourage et l'administration d'hydrocortisol..
La prévention de l'insuffisance surrénalienne aiguë passe par un traitement hormonal substitutif à vie (hydrocortisone 20 à 40 mg/j), l'éducation du patient (alimentation salée; port d'une "carte d'Addisonien", c'est à dire un document précisant qu'il est atteint de la maladie d'Addison; etc.), et l'adaptation de la posologie de l'hydrocortisone au stress (fièvre, traumatisme, extraction dentaire…), qui peut impliquer de doubler ou de tripler la dose.
