Syndromes secs : à la recherche des larmes
Associez une conjonctivite, le nez tellement bouché que vous vous réveillez en pleine nuit, la bouche extrêmement sèche, la peau craquelée à cause du froid... et vous aurez un aperçu de ce que vivent en permanence les personnes touchées par les syndromes secs, aussi appelés maladie de Gougerot-Sjögren.
Qu'est-ce qu'un syndrome sec ?
Une bouche desséchée, des larmes qui peinent à sortir, des sécrétions corporelles qui disparaissent... Ces symptômes sont peut-être ceux du syndrome de Gougerot-Sjögren, une maladie auto-immune qui affecte les glandes exocrines.
On distingue deux types de glandes :
- les glandes endocrines qui produisent des hormones et les relâchent directement dans le sang (par exemple : la thyroïde)
- les glandes exocrines qui sécrètent des substances destinées à être expulsées de l'organisme. On trouve des glandes exocrines sur la peau, dans le tube digestif ou encore dans l'appareil respiratoire.
Parmi les glandes exocrines, on peut citer : les glandes lacrymales au niveau des yeux qui sécrètent les larmes, les glandes salivaires présentes dans la bouche pour la salive et les glandes sudoripares de la peau pour la sueur.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren correspond à un dysfonctionnement des glandes exocrines. Il se traduit notamment par une diminution des sécrétions de larmes et de salive. Il peut y avoir une sécheresse vaginale, cutanée ou encore bronchique. Dans un cas sur deux, le syndrome de Gougerot-Sjögren est associé à d'autres maladies auto-immunes. On parle alors de forme secondaire.
Le syndrome est évoqué devant une triade typique, survenant dans 90% des cas chez les femmes de plus de 50 ans : une sécheresse buccale et/ou oculaire, associée à des douleurs des muscles ou des articulations, et une atteinte d'autres organes (gonflement des glanes parotides ou sous-maxillaires, douleurs articulaires, signes cutanés, atteintes neurologiques), etc.
Cette affection, ni contagieuse, ni héréditaire, est considérée comme rare puisqu'elle concerne entre une personne sur 1000 et une personne sur 10.000 en France, majoritairement des femmes. Même si plusieurs essais cliniques sont en cours, il n'existe à ce jour aucun médicament pour traiter le syndrome de Gougerot-Sjögren. La prise en charge de ce syndrome est donc symptomatique.
Une journée pour un bilan complet
En 2022, la Haute Autorité de Santé a mis au point un protocole de Diagnostic et de Soins a précisé à la fois le diagnostic et la prise en charge du syndrome de Gougerot-Sjögren.
Le simple fait d'avoir un véritable diagnostic peut être extrêmement difficile. Le service du Pr. Xavier Mariette, rhumatologue à l'hôpital du Kremlin-Bicêtre (94), propose donc aux patients pour lesquels on soupçonne un syndrome sec une journée de bilan complet.
LE bilan comporte une prise de sang à la recherche des anticorps anti-nucléaire, du facteur rhumatoïde (positif dans 50% des cas), une électrophorèse des protéines. L'absence d'anticorps n'élimine pas le diagnostic puisque c'est le cas chez 30% des patients : il faut alors faire une biopsie des glandes salivaires, réalisée dans un centre expert.
Prendre en charge la sécheresse oculaire
Il n'existe aucun traitement miracle pour soigner la sécheresse oculaire. L'objectif des soins est de diminuer la douleur et la gêne permanentes. Cela passe par l'usage plusieurs fois par jour de larmes artificielles et parfois par des anti-inflammatoires en collyre. Il est recommandé d'éviter les facteurs aggravants, comme la fumée de tabac, les écrans d'ordinateur, la climatisation ou encore les lentilles. Dans les cas les plus graves, l'instillation de corps gras le soir, des lunettes à chambre humide ou close, voire des clous méatiques ou une occlusion des canaux lacrymaux inférieurs, peuvent être proposés
La ciclosporine, est utilisé en collyre dans le syndrome sec. C'est un immunosuppresseur utilisé principalement pour prévenir le rejet d'une greffe et bientôt disponible en pharmacie.
La ciclosporine permet d'enrayer le cercle vicieux de la sécheresse oculaire. Le manque d'eau provoque en effet une inflammation des yeux et cette inflammation engendre une diminution des sécrétions de larmes.
15 à 20% de la population est intolérante à la ciclosporine. Cet anti-inflammatoire en collyre diminue pourtant considérablement les souffrances.
La ciclosporine en collyre est aujourd'hui disponible en pharmacie hospitalière uniquement, donc prescrit par des praticiens hospitaliers mais d'ici 2016, elle devrait être commercialisée dans toutes les pharmacies de ville.
Les médicaments du syndrome sec
Pour traiter le syndrome, on fait appel à des immunomodulateurs ou des immunosuppresseurs. Il s'agit par exemple du rituximab, du mofétil, du léflunomide, du méthotrexate. La pilocaprpine a une bonne efficacité d'après la HAS sur le syndrome sec, notamment buccal ou vaginal.
Grâce à la recherche, un véritable espoir est en train de naître pour les patients atteints du syndrôme de Gougerot-Sjögren. Dans une quinzaine de service en France, des molécules sont testées pour agir directement sur les cellules immunitaires qui dysfonctionnent en amont. L'objectif: mettre au moins un traitement unique qui traitera l’ensemble des symptômes de la maladie et ses complications.
Comprendre les mécanismes du syndrome sec
Ces dernières années marquent une vraie progression dans la compréhension des mécanismes des maladies auto-immunes, comme le syndrome de Gougerot-Sjögren qui associe au syndrome sec des douleurs articulaires, musculaires, etc. Des essais thérapeutiques voient le jour grâce aux derniers travaux des chercheurs.
Vivre avec un syndrome sec
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune systémique qui attaque les glandes exocrines, et en particulier les glandes lacrymales et salivaires.
Isabelle est atteinte du syndrome de Gougerot. Elle témoigne des difficultés de vivre au quotidien avec cette maladie. Car en plus de la sécheresse oculaire, le syndrome de Gougerot provoque d'autres symptômes invalidants.
Syndrome sec : des patients sous surveillance
Le syndrome de Gougerot-Sjögren affecte l'ensemble des glandes exocrines et se traduit notamment par une diminution des sécrétions de larmes et de salive.
Cette absence de sécrétions pose d'énormes problèmes oculaires, articulaires et musculaires. D'autres complications liées à la sécheresse peuvent survenir, notamment dans la bouche où l'absence de salive favorise les caries et la survenue d'infections. Des infections qu'on observe également sur d'autres muqueuses comme les muqueuses vaginale et pulmonaire également touchées par le syndrome sec. Enfin, dans moins de 5% des cas, une autre complication plus grave peut survenir, il s'agit du lymphome, un cancer du système lymphatique.
Il est donc indispensable de surveiller activement les patients grâce à un ensemble d'examens.
