Maladie de Horton, l'inflammation des artères
Des maux de tête invalidants, qui partent des tempes, voilà le symptôme le plus fréquent de la maladie de Horton. Une affection aux formes multiples et aux complications graves en l'absence de prise en charge.
C'est une maladie aux symptômes et aux noms multiples : maladie de Horton, artérite à cellules géantes, ou encore artérite temporale. Le terme artérite désigne une inflammation de la paroi des artères, ces vaisseaux qui conduisent le sang du cœur aux organes.
Le plus souvent, c'est l'artère temporale, au niveau de la tempe, qui est touchée. L'atteinte provoque alors des maux de tête souvent violents, à type de brûlures au niveau d'une, ou des deux tempes. Ils peuvent aussi prendre une forme plus atypique au niveau du front et de la nuque par exemple, compliquant le diagnostic.
D'autres symptômes sont parfois associés comme une fièvre, une diminution de l'appétit, associé à un amaigrissement, des douleurs au niveau des mâchoires lorsque la personne mastique notamment. Le cuir chevelu peut être plus sensible, notamment au brossage des cheveux par exemple.
Des symptômes très divers
La complexité et la gravité de la maladie s'expliquent par le fait que toutes les artères du corps peuvent être touchées, celles du cerveau (entraînant des AVC), du cœur, de l'œil, des jambes ou des bras, etc. La grande variété de symptômes articulaires, pulmonaires, neurologiques, psychiatriques ou cutanés, rend le diagnostic parfois très difficile.
Chez près d'un tiers des patients, des troubles visuels comme une vision double ou floue, sont constatés et s'expliquent par l'inflammation d'une artère qui irrigue l'œil ; la perte de la vision est un risque avéré, justifiant un traitement rapide.
Une maladie auto-immune
La fréquence de la maladie augmente chez les plus de 50 ans (1 personne pour 11 000 personnes dans la population générale, contre 1 pour 1000 entre 60 et 69 ans, et 1 pour 120 chez les plus de 80 ans). Plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, elle est souvent associée à un rhumatisme appelé pseudopolyarthrite rhizomélique, maladie entraînant des douleurs au niveau des épaules et de la nuque, ainsi que du bassin.
Cette maladie est dite auto-immune, en d'autres termes les défenses immunitaires se retournent contre certains éléments du corps, en l'occurence la paroi des artères. Si son origine précise reste inconnue, on sait que des facteurs à la fois génétiques, infectieux, environnementaux sont probablement à l'origine de ce dérèglement immunitaire.
Diagnostic par biopsie
Lorsque le médecin palpe ces artères, il sent qu'elles sont plus visibles, gonflées, dures et le pouls est affaibli à ce niveau. Une prise de sang va révéler l'inflammation, avec une augmentation de différentes substances comme la vitesse de sédimentation et la CRP. Une anémie (baisse de globules rouges) est retrouvée ainsi qu'une augmentation de certaines protéines, les alpha-globulinémies.
Mais c'est surtout la biopsie de l'artère temporale qui affirmera le diagnostic avec certitude, en retrouvant des cellules caractéristiques de l'inflammation, comme les cellules géantes. Attention, une biopsie négative ne permet pas d'exclure formellement la maladie de Horton car tout dépend de l'endroit où a été fait la biopsie : les artères ne sont pas anormales sur tout leur trajet, mais seulement sur une partie. Une écho-doppler permet aussi d'examiner les artères en cause.
C'est donc un faisceau de présomption qui permet de poser le diagnostic et de débuter le traitement.
Un traitement à base de corticoïdes
Les corticoïdes (souvent plus connus sous le nom de cortisone) sont les médicaments de référence pour traiter la maladie de Horton, car ce sont de puissants anti-inflammatoires. Un traitement d'attaque est effectué quelques semaines pour faire régresser les symptômes et il est suivi d'un traitement d'entretien, à plus faibles doses, durant au moins 18 ou 24 mois, et parfois sur plusieurs années.
Les médecins ajoutent souvent de l'aspirine à faible dose pour ses effets anti-coagulants : ils évitent ainsi la formation d'un caillot dans les artères malades (et donc un AVC dans les artères du cerveau ou une cécité dans une artère de l'œil.)
Le suivi du traitement est impératif car la survenue d'une cécité est brutale et imprévisible. De plus, devant le risque connu d'effets secondaires des corticoïdes, un suivi régulier est impératif pour maintenir le traitement à la dose efficace minimale, avec le moins d'effets indésirables possible. Une alimentation pauvre en sel est recommandée avec ce traitement.
Sources :
- Orphanet, la maladie de Horton
- Manuel Merck : l'artérite à cellules géantes
