Les myopathies sont-elles toutes aussi graves que celle de Duchenne ?
Les myopathies sont-elles toutes aussi graves que celle de Duchenne ?
Les réponses du Pr. Isabelle Desguerre, neuropédiatre spécialiste des myopathies à l'hôpital Necker - Enfants malades :
"Non, les myopathies ne sont pas toutes aussi graves que celle de Duchenne. La myopathie de Duchenne entre dans un cadre que l'on appelle les dystrophies musculaires progressives, c'est-à-dire qu'un mécanisme au niveau de la fibre musculaire fait que cette fibre s'abîme progressivement. Dans les myopathies congénitales, c'est un défaut dès la naissance dans la qualité de la contraction fibro-musculaire. Les patients ont un pourcentage de compétences musculaires plus faible que la moyenne, mais qui va s'adapter au fur et à mesure de leur croissance. Petits, ils sont très hypotoniques et ils marchent tard. Leur masse et leurs compétences musculaires restent diminuées. Beaucoup d'adolescents ont des myopathies congénitales et marchent relativement facilement. Certains font même du sport en fonction de leurs possibilités."
En savoir plus
Dossier :
Questions/réponses :
- Pourquoi certaines des variantes de la maladie évoluent-elles beaucoup plus rapidement que d'autres ?
Voir la réponse en vidéo*
- Comment diagnostique-t-on une myopathie ? La biopsie musculaire est-elle toujours nécessaire ?
Voir la réponse en vidéo*
- La myopathie se déclare-t-elle à tout âge ?
Voir la réponse en vidéo*
- En quoi consiste la prise en charge des patients, si aucun traitement curatif n'existe pour le moment ?
Voir la réponse en vidéo*
* Les réponses du Pr. Isabelle Desguerre, neuropédiatre spécialiste des myopathies à l'hôpital Necker
