Hydrocéphalie, une tête qui grossit
L'hydrocéphalie est une maladie rare. Mais si les symptômes sont connus (augmentation du volume de la tête), leurs causes le sont moins. Il s'agit en fait d'un excès de liquide à l'intérieur de la boîte crânienne. Mais comment cela se produit-il et quels sont les traitements ?
Une tête trop grosse
Hydrocéphalie vient du grec hydro, qui signifie "eau", et képhalé, qui veut dire "tête". L'hydrocéphalie traduit donc un excès de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans le cerveau.
Le cerveau est protégé des chocs par la boîte crânienne puis par les méninges, puis par le liquide cérébro-spinal. Il remplit l'espace entre le crâne et le cerveau. Il contribue à absorber les coups, à équilibrer les pressions, à transporter les hormones, et enfin à récupérer les déchets dans les différentes parties cérébrales.
Le liquide céphalo-rachidien est produit dans quatre cavités appelées ventricules cérébraux. Il est synthétisé à partir du sang. Au fur et à mesure qu'il est produit, il passe d'une cavité à l'autre par des petits conduits pour se répandre à la surface du cerveau et autour de la moelle épinière. Il est régulièrement évacué dans la circulation sanguine par des veines dans la partie haute du cerveau.
Quand cette évacuation ne se produit pas correctement, ce liquide s'accumule et provoque l'hydrocéphalie. Cette hydrocéphalie peut survenir dès la naissance en raison d'une malformation congénitale au niveau de la tuyauterie cérébrale. Le surplus de liquide comprime alors le tissu cérébral jusqu'aux terminaisons nerveuses et provoque des troubles neurologiques comme ceux qui touchent l'acquisition. La pression intracrânienne augmente aussi et provoque des signes tels que des maux de tête, des vomissements et de la somnolence.
Etant donné que les os de la boîte crânienne d'un bébé ne sont pas encore soudés, l'hydrocéphalie peut déformer légèrement le crâne. Sans traitement rapide, la déformation peut provoquer une macrocrânie, la tête de l'enfant augmente de volume de façon impressionnante.
D'où vient l'hydrocéphalie ?
Les causes de l'hydrocéphalie sont bien connues. Elle est due à un obstacle sur le circuit du liquide céphalorachidien.
Une malformation peut se former pendant la grossesse, à cause de la rubéole ou de la toxoplasmose.
Les orifices qui permettent l'écoulement du liquide peuvent aussi se boucher, à cause d'une tumeur ou d'un kyste. De la même façon, les conduits, d'un ventricule à l'autre, sont parfois rétrécis.
Comment traiter l'hydrocéphalie ?
Le seul traitement de l'hydrocéphalie est chirurgical. Le traitement de la maladie se fait par endoscopie mais il existe un autre type de traitement, la dérivation. Le liquide en excès doit être éliminé ailleurs que dans le cerveau.
La dérivation fait alors communiquer les ventricules vers le coeur, pour que le liquide céphalo-rachidien s'évacue dans le sang. Il peut aussi être dérivé vers la cavité abdominale. Des complications sont possibles : la valve de la dérivation peut se bloquer ou des infections se développer.
Sans traitement, l'évolution est imprévisible. Mais le diagnostic précoce de l'hydrocéphalie a modifié ses répercussions sur les enfants. On dépiste tôt l'hydrocéphalie, dès que la tête du nouveau-né est trop grosse ou si elle grossit trop vite au cours du premier mois. On peut même le voir à l'échographie pendant la grossesse. Ces améliorations permettent de réduire les séquelles chez les malades.
Vivre avec une hydrocéphalie
Ce type de valve peut s'obstruer à cause des déchets que produit notre cerveau. Dans ce cas, il faut opérer de nouveau et changer la valve. C'est ce qui est arrivé à Stéphanie. À 28 ans, elle vit aujourd'hui avec sa troisième valve de dérivation.
Le traitement de l'hydrocéphalie est aujourd'hui bien maîtrisé. Les techniques chirurgicales donnent de bons résultats.
Le principal est donc de poser un diagnostic tôt. Si le cerveau n'a pas été comprimé trop longtemps, on peut éviter des lésions.
