Séquence de Pierre Robin : un palais non refermé
Une mâchoire inférieure plus petite que la normale, une langue qui chute en arrière et un palais qui n’est pas fermé, la séquence de Pierre Robin est une malformation rare qui touche chaque année en France 80 à 100 bébés.
Caractéristiques du syndrome de Pierre Robin
À partir du deuxième mois de grossesse, la face d’un embryon a deux bourgeons qui vont former plus tard les narines la bouche. La mâchoire inférieure est petite, la langue est en position verticale dans la bouche et le palais n’est pas fini.
Après quelques semaines, chez certains fœtus, la mâchoire ne se développe pas correctement. Elle ne grandit pas ou ne bouge pas normalement et cela provoque le retrait du menton, qui va lui-même contraindre la langue à chuter en arrière et donc à rester en position verticale. C’est ce qui va empêcher la bonne fermeture du palais.
Cet effet domino est appelé la Séquence de Pierre Robin. C’est le nom d’un chirurgien qui a décrit cette maladie dans les années 1930. Aujourd’hui, les médecins pensent que l’origine peut être osseuse ou neurologique.
In utero, le fœtus n’acquiert ni le réflexe de déglutition ni celui de succion. A la naissance, l’enfant a donc des difficultés pour s’alimenter, mais peut aussi avoir des difficultés respiratoires et des reflux gastro-œsophagiens.
Quelques mois après la naissance, il est toutefois possible de corriger cette mauvaise fermeture du palais avec une opération chirurgicale.
Séquence de Pierre Robin : opérer le palais
Mila a 11 mois, elle est née sans palais et va être opérée.
Une nouvelle vie après l'opération
Après l'opération, la nourriture ne peut plus remonter dans le nez du bébé, ce qui pouvait l'empêcher de manger son repas en entier. L’enfant va aussi pouvoir apprendre à parler sans difficulté, et n'aura pas une voix nasillarde, l’un des risques de cette pathologie.
Au fil des mois, la mâchoire inférieure va grandir naturellement et le menton va donc s’avancer. Coline, un an, a été opérée il y a deux mois. Nos équipes ont rencontré ses parents, très heureux de voir les progrès de leur fille au quotidien.
Comment faire suivre son enfant ?
Un suivi médical pluridisciplinaire régulier est nécessaire pour le bon développement de l’enfant. Jusqu’à l’âge adulte, il est suivi par un pédiatre, un orthophoniste et un orthodontiste.
Pour plus d’informations sur la Séquence de Pierre Robin isolée ou associée à d’autres pathologies, l’association "Tremplin" conseille depuis plus de 20 ans les familles impactées par cette maladie.
- Tremplin syndrome de Pierre de Robin
Association des patients et des parents d'enfant porteur d'une séquence de Pierre Robin isolée ou associée.
