Pectus excavatum : la poitrine creuse
Une naissance sur 400 est concernée par le pectus excavatum, ou "poitrine creuse". Cette malformation touche quatre fois plus les garçons que les filles. Au delà de la gêne physique, c'est surtout l'impact psychologique qui en fait une pathologie handicapante.
Anatomie du sternum
Le thorax en entonnoir, c'est la déformation la plus fréquente de la cage thoracique puisqu'elle concerne une naissance sur 400. On parle de pectus excavatum, littéralement la poitrine creuse.
Le sternum est constitué de trois parties : le manubrium, le corps sternal et l'appendice xiphoïde. Il est relié aux côtes par un cartilage qui les prolonge. L'ensemble constitue le plastron chondrosternal. Les différents cartilages s'insèrent au niveau du sternum jusqu'à la septième côte. Ceux des côtes flottantes sont plutôt reliés entre eux.
Dans un cas du pectus excavatum, les cartilages costaux se développent de façon excessive, à tel point que la partie inférieure du sternum s'enfonce et forme un creux. On parle de thorax en entonnoir. Si au contraire, les cartilages déforment la cage thoracique vers l'avant, c'est un pectus carinatum.
On ne sait pas pourquoi ces cartilages poussent de façon excessive. En revanche, on sait que cette malformation est congénitale, c'est-à-dire qu'elle se développe in utero. Dans 40% des cas, on en retrouve plusieurs dans la famille.
Une malformation congénitale
On ne connaît pas les causes de ces développements excessifs de cartilage, mais cette malformation est congénitale et dans 40%, familiale. A la naissance, elle peut faire penser à une autre maladie d'origine génétique, le syndrome de Marfan, beaucoup plus grave. Dans ce cas, outre la cage thoracique, tous les os et différents tissus peuvent être atteints.
Dans 66% des cas, le pectus excavatum s'améliore et peut même disparaître au cours de la première année de vie. Mais pour le tiers restant, on n'observe aucune amélioration. Parfois même, il s'aggrave et il devient alors nécessaire de corriger la déformation par voie chirurgicale, pour éviter qu'il ne comprime davantage le coeur.
Le bilan pré-opératoire
Le pectus excavatum déforme toujours la cavité thoracique. Et parfois, la malformation peut avoir une incidence sur le fonctionnement du coeur ou du poumon. Cela peut se traduire par une gêne respiratoire à l'effort, des palpitations ou parfois des douleurs thoraciques. Le retentissement du pectus doit être confirmé par un bilan cardiaque et respiratoire complet.
Mais dans neuf cas sur dix, la seule gêne observée est morphologique car le coeur et les poumons s'adaptent. Reste pour les patients la difficulté à accepter leur aspect physique.
Il est possible de corriger la déformation par voie chirurgicale. Pour déterminer la technique opératoire, le patient doit effectuer un test d'effort et les examens qui l'accompagnent. Ces examens permettent de savoir si le coeur et les poumons du patient fonctionnent sans anomalie.
Corriger un pectus excavatum
Il existe plusieurs techniques chirurgicales pour corriger un pectus excavatum. L'une de ces techniques consiste à retirer une partie des cartilages pour ensuite repositionner le sternum en apposant une barre métallique. C'est la technique de Ravitch.
La technique de Nuss consiste à utiliser une barre métallique, sous forme d'un demi-cercle. Elle est introduite, courbée vers le haut entre le sternum et le coeur, par deux incisions au niveau des côtes (à droite et à gauche). La barre est ensuite retournée. Positionnée sous le sternum, elle vient le soulever mécaniquement par sa forme arrondie. La technique de Ravitch et la technique de Nuss nécessitent une seconde intervention pour enlever le matériel métallique mis en place.
Enfin, la troisième technique pour corriger un pectus excavatum, beaucoup moins invasive et plus récente que les deux premières, consiste à combler le creux avec une prothèse en silicone, réalisée sur mesure grâce à la technologie 3D. La technique de comblement par la prothèse n'a qu'un effet morphologique. Elle n'est donc réalisable que lorsque le pectus n'a pas de retentissement sur le fonctionnement du coeur ou des poumons. Elle ne peut pas corriger d'éventuels troubles fonctionnels.
Le résultat de l'intervention est appréciable deux à trois mois après l'implantation de la prothèse. Chez les patients, le creux est presque résorbé. La prothèse agit telle une pièce de puzzle manquante. Cette intervention est prise en charge par la Sécurité sociale. La prothèse peut elle aussi être remboursée par l'hôpital dans la plupart des établissements publics. Dans le secteur privé, une entente préalable est nécessaire auprès de la Sécurité sociale pour le remboursement de l'implant.
À partir de 15 ans, la malformation est stabilisée, une opération peut donc être réalisée. Mais si la gêne esthétique n'est pas trop handicapante et que le pectus excavatum n'a pas de retentissement fonctionnel, il est recommandé d'attendre la fin de la croissance.
Les répercussions psychologiques
Même si le coeur et les poumons peuvent être comprimés et les personnes atteintes vite essoufflées, c'est plus souvent la répercussion psychologique qui est le véritable motif de consultation. Certains patients ne supportent pas leur aspect physique, alors que d'autres apprennent à vivre avec.
Il aura fallu attendre plusieurs années pour que la chirurgie du pectus excavatum ne soit plus considérée uniquement comme une correction esthétique mais comme une chirurgie fonctionnelle qui apporte un réel bénéfice santé. Elle est donc enfin remboursée par l'Assurance-maladie.
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